Manajemen Anestesi pada Anak dengan Sindrom Mowat-Wilson

Abstract

Sindromaa Mowat-Wilson adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh mutasi heterozigot atau delesi dari gen ZEB2 dan ditandai oleh ciri-ciri klinis yang khas. Malformasi kongenital yang khas dari sindroma ini memerlukan prosedur diagnostik dan pembedahan dini yang memerlukan anestesi umum, tetapi sedikit informasi tentang manajemen anestesi pada pasien dengan sindroma tersebut. Sindromaa Mowat-Wilson melibatkan kelainan sistem ganda. Kelainan yang paling sering ditemukan adalah deformitas wajah, keterbelakangan mental, dan penyakit Hisprung. Kami melaporkan manajemen anestesi pada kasus
sindroma Mowat-Wilson dengan jalan nafas yang sulit yang menjalani prosedur biopsi rectum et causa penyakit hisprung.